Module 9 : Pathologies Médicales — Hématologiques
1. Anémies · 2. Hémoglobinopathies · 3. Troubles de l'hémostase · 4. Hémopathies malignes
L'hématologie médicale étudie le sang et les organes hématopoïétiques. Les pathologies hématologiques touchent les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes et la coagulation. Ce module aborde les anémies, la drépanocytose, les troubles de l'hémostase et les hémopathies malignes, en soulignant les signes d'alerte.
1. Les Anémies
L'anémie est une diminution du taux d'hémoglobine (femme < 12 g/dL, homme < 13 g/dL). Elle provoque pâleur, asthénie, dyspnée, tachycardie et parfois souffle systolique. On distingue les anémies par carence (fer, vitamine B12, folates), les anémies hémolytiques (destruction des globules rouges) et les anémies centrales (défaut de production médullaire).
L'anémie ferriprive est la plus fréquente : elle est liée à une carence en fer (règles abondantes, saignement digestif, carence d'apport). L'anémie hémolytique auto-immune résulte de la destruction des globules rouges par des auto-anticorps. Le diagnostic repose sur la numération formule sanguine, le frottis, le bilan martial et l'exploration de la cause.
💡 À retenir. L'anémie = hémoglobine basse. Signes : pâleur, asthénie, dyspnée, tachycardie. Causes principales : carence (fer, B12, folates), hémolyse, défaut central. Le frottis et le bilan étiologique sont essentiels.
⚠ Points de vigilance. Une anémie mal tolérée (dyspnée de repos, tachycardie, lipothymie) peut nécessiter une transfusion. Une anémie ferriprive de l'homme ou de la femme ménopausée doit faire rechercher un saignement digestif. Respecter la surveillance et l'information transfusionnelles.
2. Les Hémoglobinopathies : la Drépanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (HbS). En situation de désoxygénation, les globules rouges prennent une forme de faucille, devenant rigides et fragiles. Cela provoque une anémie hémolytique chronique et des crises vaso-occlusives (obstruction des petits vaisseaux) très douloureuses.
Les complications sont nombreuses : crises douloureuses, infections (asplénie fonctionnelle), syndrome thoracique aigu, AVC, séquestration splénique. La prise en charge associe hydratation, antalgie, oxygénation, prévention des infections (vaccinations, pénicilline) et traitement de fond (hydroxyurée).
💡 À retenir. La drépanocytose est génétique (HbS) : anémie hémolytique chronique et crises vaso-occlusives. Complications : infections, syndrome thoracique aigu, AVC. Prise en charge : hydratation, antalgie, prévention infectieuse.
⚠ Points de vigilance. Une douleur intense, une fièvre ou une dyspnée chez un drépanocytaire peut signaler une complication grave (crise, infection, syndrome thoracique aigu). L'hydratation et l'oxygénation sont prioritaires. Ne jamais négliger la douleur.
3. Les Troubles de l'Hémostase
L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui arrêtent le saignement. Elle comporte l'hémostase primaire (plaquettes), la coagulation (facteurs) et la fibrinolyse. Ses troubles peuvent provoquer des hémorragies ou des thromboses.
La thrombopénie (plaquettes basses) entraîne purpura, ecchymoses et saignements. Les hémophilies (déficit en facteur VIII ou IX) provoquent des hémarthroses et hématomes. À l'inverse, les thrombophilies (déficits en protéine C/S, antithrombine, facteur V Leiden) favorisent les thromboses veineuses.
| Trouble | Mécanisme | Risque |
|---|---|---|
| Thrombopénie | Déficit en plaquettes. | Hémorragie. |
| Hémophilie | Déficit en facteur VIII ou IX. | Hémorragies profondes. |
| Thrombophilie | Excès de coagulation. | Thrombose veineuse. |
💡 À retenir. L'hémostase = plaquettes + coagulation. La thrombopénie et les hémophilies exposent aux hémorragies ; les thrombophilies aux thromboses. Surveiller les signes hémorragiques et thrombosiques sous anticoagulants.
⚠ Points de vigilance. Sous anticoagulants, surveiller les saignements (gencives, nez, urines, selles) et les signes de surdosage. Chez un patient hémophile, toute douleur articulaire brutale évoque une hémarthrose. Retirer les inhibiteurs plaquettaires sur prescription.
4. Les Hémopathies Malignes
Les hémopathies malignes comprennent les leucémies (prolifération de cellules sanguines immatures), les lymphomes (Hodgkin et non hodgkiniens) et le myélome. Elles se manifestent par une altération de l'état général, des infections répétées, une anémie, des adénopathies, une splénomégalie ou des douleurs osseuses.
Le diagnostic repose sur l'hémogramme, le myélogramme, la biopsie ganglionnaire et l'immunophénotypage. Les traitements associent chimiothérapie, radiothérapie, thérapies ciblées et parfois greffe de moelle. La surveillance porte sur l'hématotoxicité, le risque infectieux et le syndrome de lyse tumorale.
💡 À retenir. Les hémopathies malignes regroupent leucémies, lymphomes et myélome. Diagnostic par hémogramme, myélogramme et biopsie. Traitements : chimiothérapie, radiothérapie, greffe. Surveillance de l'aplasie fébrile.
⚠ Points de vigilance. Une fièvre sous chimiothérapie (aplasie fébrile) est une urgence : hémocultures et antibiotiques larges sans délai. Appliquer les règles d'hygiène, éviter les sources infectieuses et surveiller les muqueuses (mucite).
📚 Points clés
- Anémie : hémoglobine basse ; carence, hémolyse ou défaut central ; frottis et bilan étiologique.
- Drépanocytose : génétique ; crises vaso-occlusives ; hydratation, antalgie, prévention infectieuse.
- Hémostase : thrombopénie/hémophilie (hémorragie) vs thrombophilie (thrombose).
- Hémopathies malignes : leucémies, lymphomes, myélome ; aplasie fébrile = urgence.
- Surveillance : hémogramme, signes hémorragiques/thrombosiques, état général.
🖼 Crédits des illustrations
- Anémie ferriprive — Ed Uthman, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons.
- Anémie hémolytique auto-immune — E. Uthman, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons.
- Drépanocytose — NCBI, domaine public, via Wikimedia Commons.
- Lymphome (cellule de Reed-Sternberg) — National Cancer Institute, domaine public, via Wikimedia Commons.
Référentiel : Pathologie médicale hématologique — Compétences 1, 2 et 4 du diplôme d'État infirmier.